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血紅蛋白和血紅蛋白病的電泳

w66利来平台 通常,由血紅蛋白(Hb)改變引起的臨床綜合征被稱為血紅蛋白病,并且幾種實驗室測試被解釋為知道它們,其中最相關的是Hb電泳(EF)。

人Hb 1分子由2對珠蛋白鏈形成,并且血紅素分子附著于它們中的每一個。在生理學上,形成6種變體:三種瞬時胚胎變體,稱為Hb Gower 1,Hb Gower 2和Hb Portland,HbF,其在胎兒生命中占主導地位,HbA,其構成成人Hb和HbA2的95%以上,也存在兒童和成人的百分比較低(1-3.5%)。

有許多Hb變種在遺傳上被確定(遺傳),雖然大多數是無害的,但其他變異引起了顯著的臨床變化。血紅蛋白病可分為3個基本類別,最相關的是前2個:

  • Hb的結構變體,例如HbS(鐮狀細胞貧血癥或鐮狀細胞病)。
  • 在產生1個或多個珠蛋白鏈時,默認合成足夠量的正常Hb(地中海貧血)失敗。
  • 在新生兒中發生正常跳躍導致HbF產生HbA失敗(胎兒Hb的遺傳性持續存在)。

對疑似血紅蛋白病患者的調查應包括有家族史,體格檢查和實驗室分析的完整病史。這些測試已于1975年由國際血液學標準化委員會的專家小組確定:紅色系列計數與指數; 血紅蛋白; 分血器; 外周血涂片; 網織紅細胞; 鐵代謝; 溶解度試驗; falciformation測試; HbA2和HbF的定量,以及Hb在堿性pH下的EF。如果檢測到的Hb不穩定或對氧氣的改變具有親和力,則必須加入熱穩定性(通過加熱)和化學(異丙醇)試驗。通過這種方式,在大多數情況下可以進行可靠的診斷,盡管有時需要采用更復雜的技術,如酸性pH下的EF,球蛋白的研究,

乙酸纖維素在堿性pH下的電泳

w66利来平台 這種類型的EF通常使用醋酸纖維素膜作為基質在pH8.4-8.6下進行,并且是簡單,快速和靈敏的方法。檢測最常見的Hb變體,傳統上是最常用的初始評估技術。在堿性pH下,Hb是帶負電荷的蛋白質,其在電場中遷移到陽極(+)。表面上具有不同電荷的Hb變體與HbA分離,因此,所有檢測到的Hb變體都不同于HbA。Hb可能是異常的而沒有負載的變化,因此它們將不會被區分。利用該技術,獲得HbC,S,F,A和J的分離。檢測到變體時,量化百分比很有用。

w66利来平台 在此分析中可以提出哪些解釋困難?

  • 可能難以檢測諸如Hb Constant Spring,HbA2,Hb Bart和HbH之類的次要條帶。
  • 在新生兒中,有少量HbA和大量HbF,很難檢測出HbA。這就是為什么當沒有檢測到HbA時,你總是不得不在檸檬酸瓊脂中使用EF,或者使用等電聚焦。
  • 不可能區分HbS,D和G.不可能區分HbC,E和O.因此,在HbS或C位置檢測到單一條帶的所有樣品也應在檸檬酸瓊脂中進行分析。或等電聚焦以排除復合雜合子如HbSD,SG,CE或CO的存在。

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